Cardiomiopatia dilatada Patologia …

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Visão Geral

cardiomiopatia dilatada E UMA Doença that causa sistólica global (contrátil) progressiva Disfunção, geralmente irreversível, com insuficiencia cardíaca. MUITAS vezes, existem arritmias ventriculares e supraventriculares, anormalidades do Sistema de Condução e tromboembolismo; morte súbita ocorrer PoDE Tipicamente, em Fases posteriores da Doença. [1] do Ponto de patológico vista, o termo cardiomiopatia dilatada E geralmente Utilizado Para designar hum Processo idiopática, na ausencia de hipertensão de longa Duração, Exposição uma toxina, OU alcoolismo crónico (cardiomiopatia dilatada Secundária). A maioria dos patients São de meia Idade UO Mais Velhos nenhum momento de inicio; patients Mais Jovens com miocardiopatia dilatada, MUITAS vezes genética Tem Uma História familiares e Uma predisposição (familial cardiomiopatia dilatada). [2] A insuficiencia cardíaca congestiva com Disfunção ventricular Esquerda global, imitando cardiomiopatia dilatada, TAMBÉM PODE ocorrer em patients com isquemia CORONARIA e Doença valvar.

espécime Coração bruta de hum Paciente com cardiomiopatia dilatada, Que Morreu na Insuficiência Cardíaca do terminal em fase. leva desfibrilador esta no Direita Coração. Os ventrículos se dilatam com espessuras de Parede ventriculares Normais, Dando Uma aparencia de paredes ventriculares Finas. Os ventrículos dilatados São Mais do Que OS Atrios.

cardiomiopatia dilatada e Um Processo difuso, e cardiomiócitos de Ambos OS ventrículos (Veja uma Abaixo Imagem) estao envolvidos; Função auricular also E diminuído. A Doença do músculo cardíaco primário, cardiomiopatia dilatada Não Tem causa clara. O transplante de Coração E o Tratamento de ESCOLHA.

Seção do Coração de hum explante Cardíaca em hum Paciente com cardiomiopatia terminais em fase. Observe O multinucleações cardiomiócitos. A Mudança E Específica e PODE Ser visto na insuficiencia cardíaca de QUALQUÉR causa.

Prognóstico

cardiomiopatia dilatada ESTÁ Associada com Uma taxa de Sobrevivência inferior a 50% em 10 anos. Com hum Melhor cuidado de Suporte, não entanto, melhorou como taxas de Sobrevivência de 5 e 10 anos relatados were. [5] A cardiomiopatia periparto PODE Ser reversível em ATE 50% DOS PACIENTES, mas è frequentemente Recorrente com Gravidez subsequente.

Há Uma Associação negativa na cardiomiopatia dilatada Entre taquiarritmias ventriculares Sobrevivência e Frequentes Que necessitam de Tratamento anti-arrítmico OU posicionamento automatizado implantável cardioversor-desfibrilador (AICD).

Considerações de diagnóstico

A cardiomiopatia dilatada E normalmente identificado QUANDO OS síntomas limitantes São sepulturas, mas arritmias ou Morte súbita São invulgarmente Manifestações precoces. Em Estudos de triagem ecocardiográfica Família, assintomática OU PODEM levemente Ser identificados Parentes sintomáticos. Em contraste com cardiomiopatia arritmogênica e hipertrófica. arritmias em cardiomiopatia dilatada São Tipicamente proeminente APENAS Apos o aparecimento de insuficiencia cardíaca significativa.

O termo "cardiomiopatia dilatada levemente" descreve patients com insuficiencia cardíaca Avançada, sem hemodinâmica restritiva OU dilatação do ventrículo Esquerdo significativo. Uma História familiarizado Dessa Condição ESTÁ Presente em Mais de 50% Desses patients. O Quadro clínico e Prognóstico de cardiomiopatia dilatada suavemente São Muito semelhantes AOS da cardiomiopatia dilatada típico. [6]

Diagnóstico diferencial

Dilatado isquémica cardiomiopatia contra

A distinção Entre cardiomiopatia decorrente de Doença coronariana arterial (cardiomiopatia isquémica) e cardiomiopatia dilatada Primária PODE Ser problemático. Alguns Autores TEM sugerido Que o diagnóstico de cardiomiopatia isquémica Ser Feito se a Doença arterial coronariana e Disfunção ventricular Esquerda mundial concomitante Que ESTÁ fora de proporção com a Obstrução CORONARIA Existe (Por Exemplo, se Uma Fração de ejeção inferior a 40%, com Redução de 50% ou Menos NUMA Artéria proximal UO Mais do Que 50% de estreitamento de Uma Artéria distai E Encontrado).

This Definição de cardiomiopatia isquémica TEM SIDO demonstrado Ser ineficaz. [7] A cardiomiopatia isquémica termo ágora E geralmente reservada parágrafo patients com Doença coronaria sepultura e Disfunção ventricular Esquerda global, normalmente com hum infarto cicatrizado transmural.

Resultados OS brutos

Um bruta marca Descoberta na autopsia E deixado dilatação do ventrículo, geralmente Mais de 4 cm. Cardiomegalia E geralmente Considerada hum Requisito Para o diagnóstico de cardiomiopatia dilatada. [8] O peso Cardíaca meio E de cerca de 600 g. [9] Alguns patients com cardiomiopatia dilatada TEM Muito POUCO aumento cardíaco, EO diagnóstico DEVE Ser Feito Clínicos POR Motivos. [6] Tipicamente, uma dilatação de 4 Câmara Que É Maior do Que nsa ventrículos dos Atrios E Encontrado. Em patients com História de fibrilação atrial, dilatação atrial proeminentes PODEM SER.

Na autopsia, a Medição da Câmara de Trabalho Ao Nível dos Músculos papilares, em corte transversal hum Melhor Avalia dilatação ventricular Esquerda. Direito correlativo Resultados dilatação ventricular na aparencia típica globular do Coração.

Num Estudo de 64 Corações explantados PARA O diagnóstico clínico de cardiomiopatia dilatada, 9 Corações mostrou OUTRAS condições, O Que indica Que o diagnóstico clínico PODE Estar incorrecta. [10] Neste Estudo, 55 patients com cardiomiopatia dilatada patologicamente documentados ERAM em SUA maioria do sexo masculino (65%), com Idade Média de 48 ano no momento da transplantação; 16% tinham Uma História familiares de cardiomiopatia. Como constatações patológicas Nestes 55 Corações mostrou VÁRIOS subconjuntos; 38 mostrou dilatação Típica 4 Câmaras, 5 apresentavam Características de Nao compactação do ventrículo Esquerdo, 4 mostrou bruta Mínima OU alterações histológicas (cardiomiopatia dilatada minimamente), e 3 tiveram hum Padrão de miocardite curado. [10]

espessura da Parede ventricular Esquerda E MUITAS vezes o normal, em contraste com cardiomiopatia hipertensiva com falha. [11] A Insuficiência mitral PODE resultar de Disfunção fazer músculo papilar Secundária à dilatação ventricular e alterações na forma de Parede ventricular. [8] Em contraste, tricúspide Resultados de dilatação anelar. [9]

trombos murais São Comuns em patients that NÃO recebem anticoagulação. Ventriculares Placas fibrosas endocárdicos, presumivelmente UMA sequela de trombos, ocorrem em cerca de 10% dos Casos. [8] difusa suave OU fibrose que endocardio irregular, especialmente em Direção Às vias de SAÍDA do ventrículo, E Frequente E E provavelmente hum resultado da dilatação Cardíaca.

microscópicos Achados

Como Características histológicas da miocardiopatia dilatada São inespecíficos; Portanto, e Um diagnóstico de Exclusão microscópica. biópsias Em, OS Resultados that variam Entre hum Mínimo de Variação há * Tamanho de dos miócitos Pará como Características Típicas de Perda de fibra muscular, fibrose intersticial (ver a Abaixo Imagem), e um Variação Marcada em miofibras * Tamanho. Como Características IMPORTANTES São um Resultados negativos, Tais Como a ausencia de Inflamação, amiloide, ferro, e granulomas. O papel da biópsia endomiocárdica no diagnóstico de cardiomiopatia dilatada E principalmente parágrafo excluir Causas secundarias. biópsia Endomiocárdica PODE estabelecer hum diagnóstico Específico em Approximatif 25% DOS PACIENTES; Estes TEM SIDO principalmente patients com amiloidose, hemocromatose, e Toxicidade adriamicina.

Seção do Coração de hum explante Cardíaca em hum Paciente com cardiomiopatia terminais em fase. Há fibrose focal intersticial. A Mudança E Específica e PODE Ser visto na insuficiencia cardíaca de QUALQUÉR causa.

Seção do Coração de hum explante Cardíaca em hum Paciente com cardiomiopatia terminais em fase. Nota-se um Variação não nuclear * Tamanho. A Mudança E Específica e PODE Ser visto na insuficiencia cardíaca de QUALQUÉR causa.

Cicatrizes transmurais TAMBÉM PODE ocorrer na dilatada cardiomiopatia. A Quantificação de colagénio demonstrou-se a 4 vezes a Concentração de colagénio normal, com Uma diminuição no colagénio reticulado maduro, correlacionando-se com hum aumento na Actividade de colagenase do tipo de neutrófilos. [14]

Ultraestruturalmente, [15] hipertrofiado Densidade, Bem Como atrofiado, miócitos existem, a Densidade de volume de de miofibrilas E reduzida, e mitocondrial mas è normal, como mitocôndrias São Mais numerosos e Pequena. [15] Uma Imagem de Uma Secção de Coração de hum Paciente Que tinha em terminal de fase cardiomiopatia E descrito Abaixo.

Seção do Coração de hum explante Cardíaca em hum Paciente com cardiomiopatia terminais em fase. Nota-se um Acumulação intracelular de material de amorfo (degeneração basofílico). A Mudança E Específica e PODE Ser visto na insuficiencia cardíaca de QUALQUÉR causa.

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